• Transmissão: Iatrogénica (através de enxerto de tecido de cadáver ou instrumentos neurocirúrgicos contaminados). Transmissão por transfusão.
• Período de incubação: Não aplicável para DCJ esporádica. DCJ variante ou iatrogénica: de 15 meses a mais de 30 anos.
• Período de transmissibilidade: DCJ esporádica: durante período de doença clínica. DCJ variante: durante período de incubação e doença clínica.

Nota: apenas são alvo de vigilância epidemiológica, de acordo com o Despacho n.º 1150/2021 de 28 de janeiro de 2021, os casos de DCJ esporádica e DCJ variante.

Intervenção	Definição	Tempo	Método
Assegurar a realização de autópsia clínica do Sistema Nervoso Central	A todos os doentes falecidos com diagnóstico clínico de DCJ, em todas as suas formas de apresentação.	Na fase terminal da doença / após óbito.	Promover internamento no Serviço de Neurologia do Centro Hospitalar Universitário de São João, E.P.E. (hospital de referência) na fase terminal da doença. Caso não seja possível, articular com o hospital de referência alertando para a receção de um cadáver com DCJ. O Laboratório de Neuropatologia do Hospital de Referência deve realizar os exames histopatológicos necessários à confirmação do diagnóstico e notificar a DGS sobre o resultado de todos os exames efetuados, dando conhecimento aos serviços de Neurologia do hospital de origem (se doente foi transferido), de Neurologia e de Anatomia Patológica do seu hospital. Promover realização de autópsia no Centro Hospitalar Universitário de São João, E.P.E. (informação sobre diligências necessárias disponibilizada pela Direção Clínica ou Serviço de Anatomia Patológica aos hospitais requisitantes).
Interrupção de transmissão pelo doente	Não aplicável.	Não aplicável.	Não aplicável.
Evicção Escolar	Não aplicável.	Não aplicável.	Não aplicável.
Identificação de Contactos	Não aplicável.	Não aplicável.	Não aplicável.
Vacinação Pós-Exposição	Não aplicável.	Não aplicável.	Não aplicável.
Imunoglobulina Pós-Exposição	Não aplicável.	Não aplicável.	Não aplicável.
Quimioprofilaxia	Não aplicável.	Não aplicável.	Não aplicável.
Vigilância Clínica	Não aplicável.	Não aplicável.	Não aplicável.

Bibliografia

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• Appleby BS, Cohen ML. Variant Creutzfeldt-Jakob disease. UpToDate. URL: https://www.uptodate.com/contents/variant-creutzfeldt-jakob-disease Acedido a 23/01/2023.
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• DGS. Circular Normativa n.º 7/GAB-DG de 17/04/2001. Programas de Vigilância Epidemiológica de Doenças Humanas por Priões. Lisboa: Direção-Geral da Saúde; 2001.
• DGS. Circular Normativa n.º 22/DSIA de 09/12/2004. Vigilância Epidemiológica das Doenças Humanas por Priões: Reorganização e Funcionamento. Lisboa: Direção-Geral da Saúde; 2004.
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• WHO. WHO manual for surveillance of human transmissible spongiform encephalopathies, including variant Creutzfeldt-Jakob disease. Genebra, Suiça. World Health Organization; 2003. Disponível em: https://apps.who.int/iris/handle/10665/42656 .

Data da última atualização da página: 30/10/2023

Autoria: Área Funcional de Vigilância Epidemiológica, Departamento de Saúde Pública